Oblici multiple skleroze

Iako multipla skleroza (MS) kod svake osobe protječe drugačije, s obzirom na njezin tijek razlikujemo pet oblika:

klinički izoliran sindrom (CIS)
relapsno-remitirajući MS (RRMS)
sekundarno progresivni MS (SPMS)
primarno progresivni MS (PPMS)
radiološki izoliran sindrom (RIS)

Za bolje razumijevanje različitih oblika multiple skleroze prvo treba usvojiti nekoliko osnovnih pojmova.

Relaps bolesti

Relaps bolesti (recidiv) definira se kao pojava novih ili pogoršanje postojećih simptoma, koji traju najmanje 24 sata, a nastupaju najmanje 30 dana nakon posljednjega relapsa, bez povišene tjelesne temperature ili infekcije. Simptomi relapsa mogu se pojaviti postupno, tijekom razdoblja od nekoliko sati do nekoliko dana. Najčešće traju nekoliko tjedana (obično 4 - 6), ali u nekim slučajevima mogu potrajati svega nekoliko dana ili pak biti prisutni mjesecima. Mogu se pojaviti pojedinačni simptomi ili više njih istodobno. Relapsi se kreću u rasponu od blagih do teških. Teški obično zahtijevaju hospitalizaciju, dok se blagi povlače spontano i omogućuju bolesnicima da se liječe kod kuće. Velika većina bolesnika potpuno se oporavi nakon relapsa (remisija), osobito u ranim fazama multiple skleroze. Međutim, kad relaps uzrokuje oštećenje koje je preveliko da bi ga tijelo popravilo, neke posljedice mogu biti trajne.

Progresija bolesti

Pri opisivanju tijeka odnosno oblika multiple skleroze liječnici se služe izrazima aktivna bolest, progresija bolesti te pogoršanje bolesti. Bolest se smatra aktivnom kad kod bolesnika nastupe novi relapsi ili MR snimke pokažu nove ili značajno povećane ili obojene lezije. O progresiji bolesti govorimo kad se bolesnikove tegobe pogoršavaju u odsutnosti novih relapsa. Progresija bolesti posljedica je kronične upale i nakupljenih oštećenja živčanih stanica. Pogoršanje bolesti nešto je općenitiji izraz, koji obuhvaća i pojavu novih tegoba zbog relapsa bolesti i pogoršanje postojećih tegoba uslijed progresije bolesti.

CIS (Klinički izoliran sindrom)

Prvu pojavu neuroloških simptoma uzrokovanih upalom i oštećenjem mijelinske ovojnice u središnjem živčanom sustavu nazivamo klinički izoliranim sindromom. Simptomi kojima se on manifestira moraju biti tipični za multiplu sklerozu; najčešće se kod bolesnika javlja upala vidnog živca. Iako klinički izoliran sindrom može predstavljati predstadij multiple skleroze, neće nužno baš svi bolesnici koji ga imaju u budućnosti oboljeti od te bolesti.

Pri ocjeni rizika od razvoja multiple skleroze neurolozi se služe MR snimkama i nalazima analize likvora. Bolesnici koji pokazuju tipične promjene bijele moždane tvari ili kod kojih se u likvoru pronađu oligoklonske vrpce imaju veći rizik od razvoja multiple skleroze. Takvim bolesnicima neurolozi obično preporučuju uvođenje liječenja koje dokazano smanjuje rizik od razvoja te bolesti, dok niskorizičnim bolesnicima pažljivo prate zdravstveno stanje.

RRMS (Relapsno-remitirajući MS)

Najčešći tip multiple skleroze je relapsno-remitirajući oblik (RRMS), koji se javlja u 80-85% bolesnika. Za taj je oblik tipična pojava tegoba u obliku relapsa (recidiva), nakon kojega slijedi poboljšanje (remisija), koje može biti potpuno ili djelomično. Tijekom remisije simptomi relapsa mogu se potpuno povući, ali neki mogu potrajati dulje vrijeme ili biti trajni. Tijekom razdoblja bez relapsa bolest se u načelu ne pogoršava (ne dolazi do njezine progresije).

RRMS može biti aktivan, pri čemu nastupaju novi relapsi ili se javljaju nove lezije na MR snimkama, no može biti i neaktivan. Nove lezije na MR snimkama najčešće su primjetne pri relapsu bolesti, ali mogu se pojaviti i neprimjetno, bez popratnih simptoma. Zbog posljedica prethodnih relapsa kod bolesnika može doći do gomilanja tegoba i pogoršanja bolesti. Liječenjem smanjujemo učestalost relapsa i novih lezija na MR snimkama te tako sprječavamo pogoršanje multiple skleroze i njezin napredak do progresivnog oblika.

Ako usporedimo s roller-coasterom, gdje visina pruge predstavlja stupanj oštećenja i dužina pruge se s vremenom povećava, a uzvisine na pruzi predstavljaju relapse. Te uzvisine s vremenom povećavaju ukupnu visinu pruge.

PPMS (Primarno progresivni MS)

Od primarno progresivne multiple skleroze (PPMS) oboli približno 10% bolesnika. Dok od RRMS-a u načelu tipično obolijevaju mlađe žene, PPMS se javlja nekih 10 godina kasnije te u približno jednakoj mjeri pogađa i žene i muškarce. PPMS karakterizira postupno gomilanje i progresija neuroloških tegoba, bez nastupa relapsa. Kod bolesnika se najčešće javljaju poteškoće s hodanjem, koje mogu dugo ostati neprepoznate jer se u tom životnom razdoblju često javljaju i druge popratne bolesti koje mogu utjecati na hodanje (npr. mišićno-koštane tegobe) i tako otežati prepoznavanje PPMS-a.

Za dijagnosticiranje PPMS-a je osim neurološkog pregleda i MR snimanja ključno potvrditi bolest pretragom likvora koja ukazuje na prisutnost oligoklonskih vrpci. PPMS ne protječe kod svih bolesnika jednako. Kod nekih se u kasnijoj fazi javljaju relapsi ili MR snimke otkriju postojanje novih ili aktivnih (obojenih) lezija. U tom slučaju govorimo o aktivnom obliku PPMS-a, koji se može liječiti lijekovima koji mijenjaju tijek bolesti. Kod ostalih bolesnika, kod kojih se bilježi samo progresija bolesti, u obzir dolaze optimalno simptomatsko liječenje i rehabilitacijski postupci.

Usporedba s roller-coasterom bez uzvisina, gdje se pruga ravnomjerno penje.

SPMS (Sekundarno progresivni MS)

Kod većine bolesnika s relapsno-remitirajućom bolešću s vremenom dolazi do razvoja sekundarno progresivnog oblika multiple skleroze (SPMS). Progresija multiple skleroze posljedica je kronične upale i nakupljenih oštećenja živčanih stanica, zbog čega do pogoršanja neuroloških tegoba dolazi čak i ako nema relapsa bolesti (tiha progresija). Neki bolesnici i dalje doživljavaju relapse, no oni postaju sve rjeđi, a oporavak nakon njih je nepotpun.

U prošlosti, kad nisu postojali djelotvorni lijekovi za RRMS, bolesnicima bi multipla skleroza uznapredovala do SPMS-a nakon 15 - 20 godina, ali danas se to razdoblje može produljiti. Točno vrijeme prelaska iz RRMS-a u SPMS često je teško utvrditi, a može se manifestirati kao postupno pogoršanje postojećih ili pojava dodatnih neuroloških simptoma, uključujući poteškoće s hodanjem, pojačan umor, lošiju ravnotežu, poremećaje pamćenja i bol. Pažljivo praćenje simptoma može olakšati prepoznavanje sekundarno progresivne multiple skleroze i omogućiti odgovarajuće liječenje.

U toj fazi bolesti neurolozi biraju terapiju ovisno o prisutnosti znakova aktivnosti bolesti (novi relapsi ili nove lezije na MR snimkama) jer trenutno raspoloživi lijekovi dobro kontroliraju prvenstveno upalu, dok posljedice propadanja živčanih vlakana koje uzrokuju pogoršanje tegoba još nije moguće ukloniti lijekovima. Zbog toga sve veću ulogu u liječenju sekundarno progresivne bolesti igraju simptomatsko liječenje, kojim se ublažavaju bolesnikovi simptomi, te rehabilitacijski postupci.

RIS (Radiološki izolirani sindrom)

Kod nekih osoba podvrgnutih snimanju magnetskom rezonancijom, koje se obično provodi iz drugih razloga (npr. zbog glavobolje), ponekad se slučajno utvrde promjene bijele moždane tvari (a ponekad i kralježnične moždine) tipične za multiplu sklerozu. Tu pojavu nazivamo radiološki izoliranim sindromom (RIS), ali on ne predstavlja oblik MS-a jer je za dijagnozu MS-a ključno da se bolest manifestira vanjskim simptomima, do čega kod RIS-a ne dolazi. Nedavno ispitivanje pokazalo je da je polovica bolesnika s RIS-om izložena riziku od razvoja multiple skleroze u narednih 10 godina. Specifično liječenje za RIS ne postoji, a zasad nije ni posve jasno kod kojih će se bolesnika doista razviti multipla skleroza i zašto. Neurolozi prate stanje bolesnika s RISom kako bi što prije prepoznali mogući razvoj multiple skleroze i tada uveli odgovarajuće liječenje.

Izvori

1. National Multiple Sclerosis Society. Types of MS. Dostupno na: https://www.nationalmssociety.org/What-is- MS/Types-of-MS. Pristupljeno u travnju 2021.

2. MS Society. Types of MS. Dostupno na: https://www.mssociety.org.uk/about-ms/types-of-ms. Pristupljeno u travnju 2021.